Les pathologies digestives

Maladies vasculaires du foie

Les maladies vasculaires du foie se divisent en trois grands types en fonction de la localisation de l’atteinte : thrombose de la veine porte, syndrome de Budd-Chiari et maladie vasculaire porto-sinusoïdale.

1. Thrombose de la veine porte

1. a. Définition

La thrombose de la veine porte extrahépatique est caractérisée par le développement d’un thrombus dans le tronc de la veine porte et/ou de l’une de ses deux branches, ou par l’oblitération permanente de la veine porte qui fait suite à un thrombus ancien.

1. b. Epidémiologie

L’incidence annuelle de la thrombose du système porte en l’absence de cirrhose est estimée à environ à 0,35 à 2,5 cas pour 100 000 personnes.

1. c. Diagnostic

Thrombose porte récente (dite « aiguë ») :
Les principales manifestations sont une douleur abdominale brutale et prolongée et un syndrome inflammatoire marqué, même en l’absence de facteur infectieux local. L’échographie est souvent faite en première intention. Le scanner est l’examen de référence.

Thrombose portale chronique, dite cavernome porte :
La principale complication du cavernome porte est l’hémorragie par rupture de varices œsophagiennes ou gastriques. L’encéphalopathie hépatique infra-clinique, conséquence des shunts portosystémiques, et la cholangiopathie portale sont plus rares.

1. d. Principes de prise en charge

Thrombose porte récente (dite « aiguë ») :
L’administration précoce d’une anticoagulation efficace est recommandée. Elle doit être continuée au long cours chez la plupart des malades. Parallèlement, la cause sous-jacente doit être traitée chaque fois que possible.

Thrombose portale chronique, dite cavernome porte :
La prévention primaire ou secondaire de l’hémorragie digestive repose sur les mêmes modalités que celles appliquées aux malades atteints de cirrhose. Une anticoagulation est volontiers continuée au long cours chez la plupart des malades.

2. Syndrome de Budd-Chiari

2. a. Définition

Le syndrome de Budd-Chiari primitif est une affection rare due à un obstacle au retour veineux hépatique non lié à une compression ou une invasion néoplasique. Cette obstruction, habituellement causée par une thrombose , peut se situer à n’importe quel niveau depuis les petites veines hépatiques jusqu’à la terminaison de la veine cave inférieure au niveau de l’oreillette droite.

Le syndrome de Budd-Chiari primitif est étroitement associé aux états prothrombotiques. Dans une étude européenne prospective et multicentrique, au moins un facteur de risque de thrombose a été identifié chez 84% des malades.

2. b. Epidémiologie

L’incidence annuelle du syndrome de Budd-Chiari est estimée à environ 1 par million d’habitant.

2. c. Diagnostic

Les manifestations cliniques du syndrome de Budd-Chiari sont très variées : formes fulminantes, aigues, chroniques et asymptomatiques. Les principaux signes cliniques sont l’ascite (80%), les douleurs abdominales (60%), l’encéphalopathie hépatique (10%), et plus rarement une hémorragie digestive (5%).

Le diagnostic de syndrome de Budd-Chiari repose sur la mise en évidence d’une obstruction des veines hépatiques ou de la veine cave inferieure et/ou de la présence d’une circulation veineuse collatérale entre les veines hépatiques. L’échographie-doppler est l’examen de première intention permettant d’apporter des informations fiables à condition qu’il soit effectué par un opérateur expérimenté et informé de la suspicion clinique de syndrome de Budd-Chiari. Le scanner et l’imagerie par résonnance magnétique sont effectués en deuxième intention.

2. d. Principes de prise en charge

La stratégie thérapeutique actuelle repose sur une escalade thérapeutique progressive fondée sur la réponse au traitement précédent, plutôt que sur la sévérité initiale de la maladie. La 1ère ligne de traitement consiste en une anticoagulation efficace initiée rapidement et en un traitement symptomatique des complications de l’hypertension portale. Parallèlement, la cause sous-jacente doit être traitée chaque fois que possible. La reperméabilisation veineuse percutanée par angioplastie avec mise en place de stent doit être envisagée chez tous les malades chez lesquels existe une sténose courte des veines hépatiques. La 2ème ligne de traitement est la pose d’un shunt intrahépatique portosystémique transjugulaire (TIPSS). La troisième ligne de traitement consiste à proposer une transplantation hépatique aux malades chez lesquels la pose d’un TIPSS est techniquement non faisable ou n’a pas permis de contrôler le syndrome de Budd-Chiari.

3. Maladie vasculaire porto-sinusoïdale

3. a. Définition

La maladie vasculaire porto-sinusoïdale (MVPS) est une maladie rare des petits vaisseaux à l’intérieur du foie : veinules portes et/ou sinusoïdes. Ce terme regroupe diverses atteintes précédemment nommées d’un point de vue histologique « hyperplasie nodulaire régénérative », « veinopathie portale oblitérante », « sclérose hépatoportale », « fibrose septale incomplète », « fibrose portale non cirrhotique » et d’un point de vue clinique « hypertension portale idiopathique », ou « hypertension portale intrahépatique non cirrhotique ». En effet, il y a un fort chevauchement entre toutes ces entités et à ce jour pas de conséquence pratique à les discriminer. On distingue des formes de MVPS sans hypertension portale et avec hypertension portale ; il est raisonnable de penser que les formes avec hypertension portale sont un stade plus évolué de la même maladie.

3. b. Epidémiologie

Dans deux études récentes ayant inclus plus de 1200 malades avec anomalies inexpliquées du bilan hépatique, des lésions de MVPS étaient présentes dans 15 à 20% des cas. Des séries autopsiques ont identifié des lésions de MVPS chez 3 % des individus. On peut donc présumer que les formes de MVPS sans hypertension portale pourraient atteindre des dizaines de milliers –voire centaines de milliers- d’individus en France.

Les formes avec hypertension portale sont plus rares. Le registre Français Bamara en a colligé environ un millier en France en 2019.

3. c. Diagnostic

Les deux modes de découverte principaux de la MVPS sont des anomalies inexpliquées des tests hépatiques et une hypertension portale sans cirrhose. Dans les deux cas, l’attention doit être attirée par l’absence de cause reconnue d’hépatopathie chronique. La biopsie hépatique est essentielle pour le diagnostic de maladie vasculaire porto-sinusoïdale.

3. d. Principes de prise en charge

Les principales complications de la maladie vasculaire porto-sinusoïdale sont la thrombose porte et les hémorragies due à l’hypertension portale. Les traitements comprennent la prophylaxie de la rupture de varices œsophagiennes en utilisant des bêtabloquants et/ou des traitements endoscopiques, et rarement le TIPSS ou la transplantation hépatique pour les formes sévères.

4. Enjeux et perspectives

Les enjeux sont nombreux pour les malades vasculaires du foie.

Pour le soin aux malades sur tout le territoire Français, l’enjeu est de poursuivre de la structuration en réseau « maladies rares » (centre de référence maladie rare labellisé depuis plus de 10 ans).

Pour l’amélioration de la prise en charge des malades avec syndrome de Budd-Chiari ou thrombose porte, les défis sont multiples : place des anticoagulants oraux directs ; intérêt des anticoagulants chez les malades avec thrombose porte et facteur déclenchant ; intérêt des recanalisations vasculaires radiologiques ; évolution des malades au long cours ; qualité de vie. Pour la MVPS, la tâche est encore plus ample car cette maladie a été décrite récemment et il y a besoin d’affiner les critères diagnostiques, le pronostic, et de déterminer l’intérêt des anticoagulants dans cette maladie.

Pr. Pierre-Emmanuel Rautou, MD, PhD
Service d’hépatologie, Hôpital Beaujon,
100 boulevard du Général Leclerc, 92100 Clichy, France
Tel: +33.1.40. 87.52.83
Fax: +33.1. 40 87 55 30
pierre-emmanuel.rautou@inserm.fr

Mots clés

Thrombose, Syndrome de Budd-Chiari, Hypertension portale, Maladie vasculaire porto-sinusoïdale, Hyperplasie nodulaire régénérative

Références Majeures

  1. De Gottardi A, Rautou PE, Schouten J, Rubbia-Brandt L, Leebeek F, Trebicka J, Murad SD, Vilgrain V, Hernandez-Gea V, Nery F, Plessier A, Berzigotti A, Bioulac-Sage P, Primignani M, Semela D, Elkrief L, Bedossa P, Valla D, Garcia-Pagan JC; VALDIG group. Porto-sinusoidal vascular disease: proposal and description of a novel entity. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2019 May;4(5):399-411.
  2. Hernández-Gea V, De Gottardi A, Leebeek FWG, Rautou PE, Salem R, Garcia-Pagan Current knowledge in pathophysiology and management of Budd-Chiari syndrome and non-cirrhotic non-tumoral splanchnic vein thrombosis. J Hepatol. 2019 Jul;71(1):175-199.