Les pathologies digestives

Pancréatite chronique

ÉPIDÉMIOLOGIE

La pancréatite chronique (PC) est une maladie du pancréas responsable du développement d’une fibrose du parenchyme entrainant le développement d’une insuffisance pancréatique exocrine puis endocrine.

Les données épidémiologiques (1) sont peu nombreuses en France, mais sur le plan mondial la prévalence est estimée entre 13 et 52 pour 100 000 habitants et l’incidence de 4 à 14 pour 100 000 habitants et par an.

Il existe une prédominance masculine quel que soit l’étiologie. L’âge médian de survenue est estimé entre 30 et 40 ans. Toutefois en cas de pancréatite chronique héréditaire les premières manifestations cliniques apparaitront dès l’enfance ou l’adolescence.

DIAGNOSTIC

Les signes cliniques

La douleur (2) est le maître symptôme dont la physiopathologie reste complexe. Elle peut être permanente ou évoluer par crise. Elle se localise au niveau épigastrique à irradiation postérieure, elle est exacerbée par la prise alimentaire et calmée par la position d’anté-flexion du tronc. Au cours de l’histoire naturelle de la PC, des manifestations douloureuses s’amendent avec le temps, après 5 à 10 ans d’évolution de la maladie, 85% des patients ne sont plus algiques.

L’amaigrissement peut être présent, il est multi factoriel. Il peut être secondaire au mise à jeun répétée compte tenu des phénomènes douloureux, mais à l’apparition d’une insuffisance pancréatique exocrine ou endocrine ou plus rarement la greffe carcinomateuse.

L’insuffisance pancréatique exocrine se manifeste aussi par l’apparition d’une stéatorrhée, celle-ci apparaît après destruction de plus de 80% du parenchyme pancréatique. Elle peut entrainer dénutrition et phénomènes de malabsorption notamment des vitamines liposolubles

Enfin le diabète est de plus en plus fréquent au cours de l’évolution de la maladie. Il est de type pancréatoprive avec insuffisance de sécrétion à la fois d’insuline et de glucagon, expliquant entre autre les difficultés pour obtenir un bon équilibre glycémique.

Les examens complémentaires

La biologie vise à rechercher : une cholestase (conséquence de la compression de la voie biliaire principale), une élévation de la lipase en rapport avec une poussée de pancréatite aiguë, la recherche d’une insuffisance pancréatique exocrine par le dosage de l’élastase fécale (pathologique si inférieur à 250 microg/G de selles), recherche de stigmates de dénutrition, et dépistage du diabète par le dosage d’une glycémie à jeun et de l’hémoglobine glyquée (au moins une fois par an).

Les examens d’imagerie (2) sont indispensables pour poser le diagnostic de PC. Le scanner abdominal est l’examen le plus approprié pour la mise en évidence des calcifications soit parenchymateuses soit intra-canalaires. Près de 90% des patients dans leur suivi vont développer des calcifications. La bili- wirsungo IRM est la technique qui permet de mettre en évidence une (ou plusieurs) sténose ou une dilatation(s) canalaire ainsi que les anomalies du parenchyme (aspect hétérogène).

L’écho endoscopie est l’examen le plus sensible pour poser le diagnostic de PC en particulier à un stade précoce. Elle permet à la fois d’étudier le parenchyme qui apparaît hétérogène avec une alternance de plages hypo échogènes avec des travées hyperéchogènes, et des mini-calcifications. Elle examine aussi les canaux pancréatiques avec irrégularité de calibre du canal de Wirsung, dilatation des canaux secondaires, sténose(s), dilatation(s) et calculs.  Elle permet de rechercher des complications de la PC tel que des pseudo kystes, sténose cholédocienne, thrombose veineuse. Par ailleurs il pourra être réalisé une cytoponction afin d’obtenir une analyse cytopathologique en cas de doute diagnostic avec un cancer du pancréas.

Diagnostic étiologique

Les principales causes à rechercher sont : en premier l’alcoolisme chronique (60 à 90%), la génétique avec mutations des gènes des pancréatites héréditaires PRSS1 et SPINK1 (mutation délétère) ou des gènes de susceptibilité SPINK 1, CTRC, CPA1, CASR, TRPV6, CEL-HYB, CFTR, plus rarement hyperparathyroïdie et idiopathique.

Les complications

Elles sont nombreuses et seront uniquement énumérées : la pancréatite aiguë, les pseudo kystes, la compression de la voie biliaire principale avec cliniquement un ictère, les épanchements, un syndrome occlusif haut par compression duodénale, une dystrophie kystique de la paroi duodénale, l’hémorragie digestive (soit sur ulcère, soit sur hypertension portale segmentaire ou par la rupture d’un pseudo anévrysme).

PRINCIPES DE PRISE EN CHARGE

Il est indispensable d’obtenir un sevrage à la fois vis-à-vis de l’alcool mais aussi du tabac qui est aussi un facteur de risque indépendant pour la PC.

La douleur est le principal symptôme. Le traitement pourra être médical, mais aussi endoscopique ou chirurgical. Le traitement médical est basé sur l’administration d’antalgiques pouvant aller jusqu’au pallier 3 et la correction des troubles nutritionnels. L’insuffisance pancréatique exocrine est prise en charge par un traitement substitutif à base d’extraits pancréatiques (au moins 50 000 unités de lipase à chaque repas). Le diabète fait aussi l’objet d’un traitement substitutif par insuline. Sur le plan endoscopique au cours d’une cholangiographie rétrograde endoscopique (CPRE) seront traités des sténoses biliaires ou pancréatiques (prothèses) ou au cours d’une échoendoscopie on pratiquera une infiltration antalgique du plexus cœliaque. Enfin au plan chirurgical, on effectue une dérivation wirsungo jéjunale ou une exérèse pancréatique.

ENJEUX ET PERSPECTIVES

Il s’agit d’une pathologie chronique qui va aboutir à une destruction complète du parenchyme pancréatique avec le développement d’une insuffisance pancréatique exocrine et endocrine. L’objectif du suivi de ces patients est de s’assurer du maintien d’un sevrage vis-à-vis de l’alcool et du tabac mais aussi de les prendre en charge sur le plan nutritionnel pour corriger les carences notamment vitaminiques.  Par ailleurs la probabilité de survenue d’un cancer du pancréas sur PC est 4% à 20 ans des cas la PC, dont le diagnostic est difficile et le pronostic sombre.

Barbara Bournet – Toulouse

MOTS CLÉS

Douleur, insuffisance pancréatique exocrine, diabète, wirsungo IRM, pancréatite chronique

Références

  1. Machiacado J, Yadav D et al Dig Dis Sci 2017
  2. Lohr M, Dominguez-Munoz E et al, UEG journal 2017